肺动脉高压

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英国吉尔心脏和血管研究所提供了该地区在肺动脉高压管理方面的唯一专业知识。我们的许多病人是从其他地区的医院转来接受治疗的。

我们的项目包括一个多学科团队的心脏病专家,肺部专家和护士从业人员,他们一起工作,帮助患有这种疾病的患者。对于那些对治疗没有充分反应的患者,我们提供转介给肺移植专家。

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对肺动脉高压

肺动脉高压(PH)是一种肺或肺血管的疾病,其中所有的小肺动脉增厚,肺动脉血压远远高于正常水平。有非常有效的治疗方法。

世界卫生组织将肺动脉高压分为五类:

  • 第一组,即肺动脉高压(PAH)
  • 第二组,左心疾病继发性PH值
  • 第三组,继发于肺部疾病的PH值
  • 4组,慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)
  • 第五组,其他杂项原因

任何原因的肺动脉高压都会迫使右心室——它负责向肺部输送血液——更加努力地工作。这会导致右心室衰竭的威胁。

特发性肺动脉高压(iPAH,原为原发性肺动脉高压)是指原因不明的肺动脉高压。这是世卫组织第一组多环芳烃的一种严重形式,很少发生,在美国每年约10万例新病例中就有2例发生,但实际数字尚不清楚。

它在21岁到40岁的女性中更常见,但它可以在任何年龄发展,男性或女性都可以。

虽然iPAH的确切病因仍不确定,但研究表明,由于遗传原因,一些人可能面临更大的风险。1组多环芳烃也可由胶原血管疾病引起,如硬皮病和类风湿性关节炎,以及其他疾病,如艾滋病。

新出现的研究还指出,小肺动脉的代谢缺陷导致多环芳烃,其原因尚不清楚。

PH症状包括以下症状,可能与其他疾病或医疗问题的症状相似:

  • 呼吸急促(呼吸困难)
  • 胸部疼痛
  • 乏力
  • 脚踝或腿部肿胀(水肿)
  • 头晕
  • 晕厥或癫痫发作
  • 嘴唇和皮肤发蓝(发绀)
  • 由于心跳加速而引起的心跳加速或心悸

治疗

肺动脉高压的医学治疗目标是缓解症状,减轻右心室负荷,延长生命。具体治疗方法将根据检测结果确定(见下文),特别是右心导管。

轻度肺动脉高压的病例可能对传统药物有反应,如用于治疗原发性高血压的钙通道阻滞剂。许多PH患者使用抗凝剂来防止小肺动脉的血液凝结。如果右心室负荷过重,利尿剂可减少积液。

地高辛虽然很少用于左心衰,但可用于PAH以改善右心室收缩。针对多环芳烃的专门药物治疗可导致肺血管舒张(或血管舒张),减缓小肺动脉肌肉内膜的增厚,并提高生存率。

专门的药物治疗包括:

  • 磷酸二酯酶-5抑制剂,包括西地那非和他达拉非
  • 内皮素受体拮抗剂,包括波生坦和安布里森坦
  • 前列腺类药物,包括吸入和持续皮下或静脉注射药物。

其他治疗方法包括:

  • 通过鼻刺或面罩输送补充氧气

  • 考虑肺移植或心肺移植

研究

吉尔心脏和血管研究所的大卫·布斯博士描述了什么是肺动脉高压以及你应该了解的东西


目前招收试验:

  • 作品

在启动试验:

  • 适应注册表
  • 左撇子301/302

数据分析试验:

  • 西地那非治疗心力衰竭

完成试验:

  • 伊卡里亚岛
  • 捕捉三世
  • 白羊座
  • 步幅1 - 3

我们团队的最新出版物:

  1. Noel ZR, Kido K, Macaulay TE。西拉西帕治疗肺动脉高压。Am J Health Syst Pharm. 2017年5月22日。PMID: 28533253
  2. 理解的增加导致复杂性的增加:肺动脉高压的分子机制。中华胸心血管外科杂志2016年10月152(4):1188-90。PMID: 27394071
  3. Guglin M, Rajagopalan N, Anaya P, Charnigo R.西地那非在反应性肺动脉高压心衰(西地那非HF)中的临床研究(理论和设计)。2016年6月;6(2):161-7。PMID: 27252841
  4. Coz Yataco A, Aguinaga Meza M, Buch KP, Disselkamp MA。失代偿性肺动脉高压和右心室衰竭的医院和重症监护病房管理。心力衰竭Rev. 2016 5月;21(3):323-46。PMID: 2648679
  5. 巴拉德-克罗夫特C,王D,琼斯C,王J,波洛克R,祖巴克B,托帕兹S, Zwischenberger JB。静脉灌注诱导全身热疗应用过程中肺动脉高压并发症的解决。中国科学(d辑:自然科学版);PMID: 23820278
  6. Hoopes CW, Gurley JC, Zwischenberger JB, Diaz-Guzman E.肺静脉闭塞性疾病的机械支持:联合房间隔造口和静脉-静脉体外膜氧合。
  7. 山东医科大学学报(英文版);24(3):232-4。PMID: 23200082
  8. 程海燕,董安,Panchatcharam M, Mueller P,杨芳,李志,Mills G, Chun J, Morris AJ, Smyth SS.溶血磷脂酸信号通路对肺血管缺氧重构的保护作用。动脉血栓血管生物学杂志2012年1月32(1):24-32。PMID: 22015657
  9. 周旭,王东,卡斯特罗,霍金斯H,林奇JE,刘旭,Zwischenberger JB。连续肺空气栓塞致肺动脉高压模型的建立。中华外科杂志2011年9月;170(1):e11-6。PMID: 2169676

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