法洛四联症
概述
法洛四联症是一种先天性心脏缺陷，当四种特定的心脏缺陷同时出现时就会发生。这些缺陷共同阻碍了流经心脏以及心脏和肺之间的血液流动。法洛四联症通常在出生前或出生后不久确诊，并在婴儿期通过手术修复，在整个成年期都需要经过专门训练的心脏病专家进行监测，以观察并发症或有必要进行第二次修复手术的迹象。
类型
法洛四联症共有以下四个缺陷:
- 室间隔缺损，是指在分隔心脏两个下腔(心室)的壁上有一个洞。
- 肺狭窄，也就是肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣是血液从右心室流入肺动脉并进入肺部的通道，在那里血液吸收氧气
- 主主动脉是指从心脏向身体输送血液的主要动脉位置异常，因此肺部尚未吸收氧气的血液会流向身体
- 右心室肥厚，即右心室壁异常厚，可能阻碍血液通过肺动脉瓣进入肺部
症状
通常情况下，法洛四联症在婴儿或儿童时期修复过的成年人不会出现症状。然而，一些患有这种疾病的人可能会经历:
- 心律失常
- 心脏的血液流动问题
- 发绀(皮肤或指甲呈蓝色)
- 心脏瓣膜渗漏
- 运动时容易疲劳
预防
法洛四联症是一种出生时就存在的疾病，无法预防。
风险因素
如果你同时患有唐氏综合症或迪乔治综合症，你更有可能天生患有法洛四联症。如果你的母亲在怀孕期间，你患法洛四联症的风险也更高:
- 饮食不健康
- 感染过病毒，尤其是风疹
- 患有糖尿病但没有正确控制
- 滥用酒精
- 暴露于某些环境危害，如空气污染
- 年龄超过40岁
诊断
法洛四联症是一种儿科疾病，几乎总是在怀孕期间或出生后不久被诊断出来，并在婴儿期通过手术修复。如果你被诊断出患有这种疾病，你一生中都需要定期与一位在成人先天性心脏病方面有经验的心脏病专家进行随访。心脏病专家将使用各种技术来监测你的并发症，并确定是否需要额外的程序来解决与病情相关的问题。
治疗
对于成人来说，初次手术修复法洛四联症是很少见的。如果是这种情况，一种选择是完全修复，外科医生可以通过修补室间隔缺损和治疗阻碍血液到达肺部的问题来完成。该程序可包括:
- 通过在右心室和肺动脉之间放置一根管子，为血液开辟一条新的通路
- 扩张分支血管，将血液从肺动脉输送到肺部
- 切除肺动脉瓣下的肌肉
- 切除或修复肺动脉瓣
如果您在儿童时期做过完整的修复手术，并出现了与手术扩大肺动脉瓣相关的问题，例如瓣膜泄漏，您可能需要在成年后进行瓣膜置换术。
如果完全修复对你来说不是一个短期的选择，你的心脏病专家可能会建议一个手术，在肺动脉和主动脉或另一条将血液输送到身体的动脉之间放置一个分流器。这一过程为血液到达肺部吸收氧气创造了另一种途径。如果您在儿童时期接受过分流手术，则完全修复可能是您的选择。
后续护理
- 如果你进行了完全的修复，你可能需要在手术后服用药物来帮助你的心跳保持正常的节奏，你可能需要限制你的身体活动。一定要听从心脏病专家的建议。
- 你可能需要在牙科手术前服用抗生素来预防心内膜炎，这是一种影响心脏内膜的细菌感染。
- 最重要的是，你需要定期去看你的心脏病专家，并让他或她知道任何新的症状。你的心脏病专家会注意那些经历过法洛四联症修复的人的常见问题，比如心律失常和心功能下降。