原发异常
概述
Ebstein异常是一种罕见的心脏缺陷，发生在出生前三尖瓣没有正常形成。正常的三尖瓣将右上和右下的心腔分开，并在心脏放松时打开，使血液从上到下的心腔流动。对于Ebstein异常的患者，三尖瓣不能很好地工作。它的位置经常不正确，瓣膜的皮瓣被粘在心脏壁上，不能完全关闭。血液不是流到肺部，而是向后渗漏到右心室，从而导致肺水肿。
尽管婴儿最初可能不会表现出症状，但这种缺陷可能会在以后的生活中引起并发症，需要治疗。成年人必须寻求在先天性心脏缺陷方面受过训练的心脏病专家进行诊断和治疗。
症状
- 发绀，或皮肤变蓝
- 减少耐力
- 乏力
- 引起心悸、头晕和胸部不适的心律问题
- 腹部和腿部肿胀
预防
目前还没有预防这种情况的已知方法。
诊断
- 临床检查。你的医疗服务提供者会评估你的症状，如心脏杂音或心脏增大。你的医生将决定需要哪些测试来诊断这种情况。
- 成像测试。你的医生可能会安排检查来评估缺陷的严重程度，包括超声心动图、胸部x光或心脏MRI。
治疗
- 药物治疗。药物不能治疗Ebstein异常，但可能有助于缓解症状。你的医生可能会开利尿剂治疗液体潴留或血液稀释剂治疗心律异常。
- 阀门维修。这个手术将修复三尖瓣瓣，使它们能正常打开和关闭。外科医生可以用你自己的组织来修复瓣膜。
- 瓣膜置换。这是对那些有较严重症状的人的一种选择。如果瓣膜无法修复，你可能需要用组织瓣膜完全更换。
后续护理
- 你很可能会有一个成人先天性心脏病专家的例行检查，像那些在肯塔基成人先天性心脏病项目。他或她将监测你的进一步并发症，以及其他心脏疾病的风险因素。
- 在开始锻炼计划之前，你可能需要和你的心脏病专家进行检查。