大动脉转位
概述
大动脉转位是一种罕见的婴儿先天性心脏缺陷。当从心脏输送血液的两条主要动脉在错误的位置或转位时,就会发生这种缺陷。大动脉转位也被称为右旋大动脉转位,或d-TGA。如果不通过手术修复缺陷,孩子就无法存活。即使是手术成功的患者,在以后的生活中也有发生额外心血管并发症的风险。
纠正d-TGA的手术有两种类型。一种叫做心房内阻滞(Mustard或Senning程序),另一种叫做动脉转换。自20世纪80年代以来,后者一直是首选选择,但45岁左右或以上的患者可能会接受前者的手术,这可能会在以后的生活中导致心脏问题。
症状
接受手术纠正d-TGA的成年人更有可能发生充血性心力衰竭、全身性心室功能障碍、心律失常和其他并发症。这些疾病的风险随着年龄的增长而增加。在儿童时期做过手术的成年人可能会出现并发症的症状,包括:
- 异常心脏节律
- 右心室减弱,导致充血性心力衰竭
- 在矫正移位的手术中产生的心房之间的通道堵塞
- 心脏瓣膜泄漏
- 冠状动脉的问题
预防
d-TGA是一种先天性疾病。目前没有已知的方法来防止d-TGA的发生。患有这种疾病的成年人将需要心脏病专家的终身护理,后者可以监测他们的健康状况,帮助降低进一步并发症的风险。
风险因素
- 年龄增加
诊断
患者在婴儿时期就被诊断为d-TGA并接受治疗。一名成人护理专家将使用以下方法监测患有此病的成年人的并发症:
- 心电图,也被称为ECG或EKG,用来测量心跳的电活动
- 超声心动图,一种心脏结构的超声波
- 动态监测仪,便携式心电图记录24到48小时的心脏活动
- 压力测试,测量运动时心脏的功能
- 核磁共振成像是一种成像测试,它使用磁铁来产生心脏结构和功能的图像
- 心导管插入术,也被称为心导管插入术,有助于可视化心脏动脉、肌肉和瓣膜,以及测量心脏内的血流和压力
治疗
d-TGA患者的治疗取决于所经历的并发症。对一些病人来说:
- 利尿剂药物可能有助于调节积液。
- 电生理学研究可以帮助治疗心律问题。
- 药物可以帮助心脏泵血效率和控制血压。
- 心脏起搏器植入可以帮助有心律问题的患者。
- 可能需要手术来修复渗漏的瓣膜,主动脉或肺动脉狭窄,或在隔板上插入支架。
后续护理
作为d-TGA年龄的儿童,在他们的余生中,他们将需要定期的心脏病护理,特别是来自心脏病专家的护理成人先天性心脏病。