单心室的缺陷

概述

单心室缺陷是一种罕见的先天性心脏缺陷,发生在心脏的下腔(心室)发育不全时。腔室通常小于平均值或缺少一个阀门。因为心室没有发育成熟,另一个心室必须更努力地工作,以保持心脏的功能,并向全身输送血液。

大多数单心室缺损是在儿童时期诊断和治疗的。如果这种缺陷得不到治疗,心脏可能会过度劳累,从而导致严重的并发症。其中一些并发症包括心力衰竭、血凝块、中风、癫痫发作以及腹部和肺部积液。有单个心室缺陷的成年人应该定期去看专门治疗先天性心脏缺陷的心脏病专家。

类型

单心室缺损有多种类型。其中包括:

左心发育不良综合征-左心脏发育不全。左心室和主动脉比平均水平小,出生后动脉和隔膜上的孔不能闭合。

原发异常—三尖瓣有缺陷。阀门的位置可能不正确,或有叶片不能完全打开和关闭。

室间隔完整的肺闭锁(PA/IVS)-肺瓣膜没有发育。心脏右侧的血液无法到达肺部接受氧气。

三尖瓣闭锁-三尖瓣缺失或未完全发育。血液不能从右心房流向右心室。

症状

大多数症状从儿童时期就很明显。

  • 发绀,皮肤变蓝
  • 乏力
  • 快速的心跳
  • 可怜的增长
  • 快速的呼吸
  • 呼吸急促(气促)

预防

单心室缺陷在出生时就存在,无法预防。

风险因素

大多数病例没有任何已知的危险因素。然而,许多被诊断为单心室缺陷的个体有其他出生缺陷或遗传疾病。

诊断

  • 临床检查。你的医疗服务提供者会寻找心力衰竭的迹象。一些迹象包括心跳加快、嗜睡和呼吸急促。你的医生也可以检查身体不同部位的微弱脉搏,并使用听诊器听不正常的心音,如心脏杂音。
  • 成像测试。你的医生可能会要求进行以下检查中的一项,以便更仔细地检查心脏是否有缺陷:
    • 胸部x光片
    • 超声心动图——利用声波来产生心脏的图像
    • 心电图——记录心脏的电活动
    • 心脏核磁共振

治疗

大多数手术都是在孩子出生后的头几年进行的。作为一个孩子,你可能做过诺伍德程序,格伦程序或方坦程序来重建心脏。然而,一些成年人可能需要额外的手术,如果他们经历了无法控制的心律失常或以前的手术并发症。和你的医生谈谈,如果这个缺陷在成年后造成问题,你需要做什么样的手术。

后续护理

  • 你将需要每年与心脏病专家进行检查,经验丰富的成年人有相投的心脏缺陷。你的心脏病专家可能会安排检查继续监测你的健康状况。
  • 你的医生可能会让你每天服用药物来控制病情。
  • 你可能需要在任何牙科手术前服用抗生素,以防止感染性心内膜炎——如果你有心脏缺陷,你更容易得一种严重的细菌感染。
  • 根据缺陷的并发症,你可能需要限制剧烈的身体活动。和你的心脏病医生谈谈你的活动限制。

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