兰伯特-伊顿肌无力综合征
概述
兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统会攻击神经和肌肉交汇处的组织,即神经肌肉连接处。这是一种罕见的疾病,在美国约有400人患有这种疾病,通常与小细胞肺癌有关。LEMS无法治愈,但随着潜在疾病的成功治疗,症状往往会消退。
症状
LEMS的主要症状是肌肉无力,主要在腿部。你可能很难从椅子上站起来,或者爬一段楼梯,很快就累了。症状还包括:
- 模糊或重影
- 站立时头晕
- 下垂的眼睑
- 口干
- 乏力
- 呕吐或吞咽困难
- 刚度
- 肌肉有刺痛感,感到无力
预防
肺癌通常与LEMS有关,降低肺癌风险的最佳方法是不吸烟,避免接触香烟烟雾。
风险因素
- 超过一半的LEMS病例发生在有潜在健康障碍的患者身上,最常见的是那些因多年吸烟引起的小细胞肺癌患者。这些患者更有可能是60岁以上的男性,通常在癌症诊断之前就有LEMS的症状。
- 未患癌症的患者更有可能在35岁左右患上LEMS。虽然病因和危险因素尚不清楚,但这些患者的疾病被认为具有遗传成分。
诊断
由于LEMS的罕见性,它经常被误诊,但它可以通过一系列测试进行诊断。
- 病史和症状回顾.你的医生会检查你的症状,看看你是否有其他可能导致肌肉无力的健康问题。
- 神经和肌肉测试。肌电图测试将记录你的肌肉和神经的运作情况。
- 血的工作。您的血液将被检测是否存在抗电压门控钙通道抗体,85%的LEMS患者中都有这种抗体。
- CT扫描。你的医生会给你做胸部CT扫描,检查小细胞肺癌。有时也会要求PET扫描。
治疗
LEMS没有治愈方法,治疗方法取决于癌症或其他疾病的存在。对于一些癌症患者,这种治疗可以缓解LEMS症状。其他选项包括:
- 钾通道阻滞剂。Firdapse和Ruzurgi是FDA批准的唯一两种治疗LEMS的药物;它们已被证明可以提高肌肉力量。
- 胆碱酯酶抑制剂。对于一些LEMS患者,这些类型的药物可以帮助改善症状,尽管它们对许多患者无效。
- 免疫抑制剂。对于症状较严重的患者,皮质类固醇可与其他药物联合使用。
- 静脉注射大剂量免疫球蛋白。从血浆中注射抗体可以帮助一些患者的免疫系统停止攻击。
后续护理
未患肺癌的LEMS患者应定期进行胸部CT扫描。
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