Corticobasal变性
概述
皮质基底变性是一种罕见的进行性神经疾病,它会导致大脑特定区域的萎缩(恶化或收缩),通常是大脑皮层和基底神经节,由于tau蛋白的异常积聚。这种疾病通常发生在60岁左右。皮质基底变性会导致不自主的运动、行走障碍、认知障碍(记忆和思维障碍)和行为变化。
类型
皮质基底变性是帕金森氏症的一种,是一种类似帕金森氏症症状的神经紊乱。其他帕金森症包括:
- 路易体痴呆
- 药物诱发的帕金森症,是一种运动障碍,由于药物干扰了多巴胺的传递而发生
- 多系统萎缩,导致不自主的身体功能失效,包括膀胱功能、血压、呼吸和运动控制
- 进行性核上麻痹,这是一种脑细胞退化,会导致平衡、眼动和行走问题
- 血管性帕金森症,会导致走路不稳但不会颤抖
症状
- “异肢综合征”,一种感觉,你的肢体有自己的思想,因为不自觉的动作,比如不自觉地抬起手臂
- 行为变化,如易怒或性格变化
- 难以完成一些物理或分析动作
- 身体一侧失去知觉或难以通过触摸识别物体
- 肌阵挛,是一种不自主的肌肉抽搐,痉挛或抽搐
- 说话和语言的变化,比如说话更轻柔,或者找不到合适的词
- 僵硬,行动迟缓,有时四肢或颈部疼痛
- 吞咽困难
- 行走困难或失去平衡
预防
皮质基底变性的原因还不清楚,因此没有已知的预防措施来降低发生皮质基底变性的风险。然而,体育活动可以帮助患者维持更长时间的功能。
风险因素
皮质基底变性通常是自发发生的。似乎没有明显的遗传或环境原因。
诊断
- 病史和症状回顾。提供者将检查症状并询问患者执行日常任务的能力。
- 体检。医生将进行神经系统检查,包括评估僵硬、步态异常、震颤和反射异常,并可能进行认知评估测试。
- 诊断测试。大脑的MRI或CT扫描可能显示大脑特定区域的不对称(单侧)萎缩。脑电图测试可能显示大脑某些区域的活动减慢。
治疗
目前还没有已知的治疗方法可以阻止或减缓皮质基底变性的进展。然而,这些症状可以通过药物和其他疗法来帮助维持功能。
- 尽管很少有皮质基底变性患者对帕金森病药物反应良好,但左旋多巴或其他帕金森病药物的试验有时会缓解动作迟缓或僵硬。
- 肌阵挛(不自主的肌肉抽搐或抽动)可以用肌肉松弛剂或某些癫痫药物治疗。
- 注射肉毒杆菌毒素可以帮助放松肌肉,减轻四肢和/或颈部痉挛或僵硬的症状。
- 必要时,可要求进行物理或职业治疗,以帮助改善日常活动中的活动能力和功能。
- 言语治疗可以用来改善语言能力或吞咽能力。
后续护理
你的医生可能会建议你定期到办公室检查,以评估你对药物调整或转诊的需求。