额颞叶大叶性变性

• 行为变异性额颞叶变性(bvFTD)导致人格、行为和情绪的改变。
• 原发性进行性失语症(PPA)影响语言技能和说、写、读和/或理解单词的能力。
• 进行性运动功能下降包括三种障碍:
  • 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，也被称为卢伽雷氏症，包括虚弱和肌肉丧失
  • Corticobasal综合症其特征是不自觉的动作、僵硬或行为、性格、言语或语言的变化
  • 进行性核上麻痹(PSP)会导致行走、失衡和僵硬，或眼球运动受损

• 行为和情绪相关的症状包括缺乏兴趣或动力、冷漠、不恰当的情绪反应(例如，对悲伤的事情大笑)、强迫进食、不受约束的行为、冲动或难以计划或多任务处理
• 语言的症状，例如理解词语困难、找词困难或言语变化(例如含糊不清或说话轻柔)。
• 运动症状，包括僵硬、颤抖(颤抖)、难以进行常见动作(例如使用餐具)、行走困难、失衡、肌肉无力或抽筋

目前还没有已知的预防措施。遗传性FTLD患者可考虑遗传咨询。

• 风险因素还不清楚，但在最近的一项研究中，肥胖被确定为一个潜在的风险因素。
• 大约三分之一的患者是遗传的。与FTLD相关的基因突变影响MAPT、PGRN、VCP、CHMP2B、TARDBP、FUS或C9ORF72基因。

• 病史和症状回顾。医生会检查你的个人和家庭病史，检查你的症状，并询问你执行日常任务的能力。
• 体检。医生将进行神经检查，认知测试和/或神经心理学评估。
• 诊断测试。大脑的MRI或CT扫描可能显示额叶或颞叶的脑萎缩。PET或SPECT扫描测量大脑活动区域。脑电图可能显示大脑某些区域的活动变慢。可对疑似家族型FTLD进行基因检测。

不幸的是，目前还没有已知的治疗方法来阻止或减缓FTLD的进展，但可以根据每个患者的需要使用个性化的方法来治疗症状。建议可能包括:

• 保持规律，保持精神、社交和身体上的活跃
• 治疗症状的药物
• 对行走或日常生活有困难的人进行物理或职业治疗
• 护理人员支持资源
• 针对语言或吞咽困难的言语治疗

• 定期的办公室访问可以评估你的药物改变或转诊的需要。
• 对症状突然变化的随访使医生能够评估引起这种症状变化的其他原因。