布里安娜·杰西的好动精神一直是她治疗囊性纤维化的最佳良药。但当疾病摧毁了她的肺部时，多亏了英国医疗保健中心的专家，她获得了第二次生命的机会。beplay首页

一个爆竹。喷火式战斗机。这是布里安娜·杰西在英国医疗保健的护理团队成员对这位独一无二的20岁年轻女性的一贯描述，她一生都在与beplay首页囊性纤维化(CF)作斗争。布里安娜在3岁时被诊断出患有慢性纤维性贫血，面对呼吸和消化系统日益严重的损害，她总是用她标志性的充沛精力和勇敢的决心。

当日历转到2018年，CF把布里安娜的肺逼到极限的时候，他们是最需要他们的。在接下来紧张而又危险的四个月里，布里安娜的护理团队凝聚了病人旺盛的精神和他们自己重要的专业知识——特别是在最前沿的ECMO心肺搭桥治疗方面——让布里安娜活了下来，足够健康，有资格进行双肺移植。

患有纤维性纤维化的童年

囊性纤维化是一种罕见的遗传疾病，根据囊性纤维化基金会的数据，在美国约有3万名患者受到影响。它会导致患者的黏液变得粘稠，堵塞呼吸道，增加呼吸道感染的风险。粘液还会影响胰腺消化酶的释放，阻碍身体对重要营养物质的吸收。

布里安娜刚满3岁，她的父母戴夫和黛布拉就注意到她呼吸和消化食物有困难。他们从乡下小镇橄榄山的家向西驱车85英里，来到列克星敦接受咨询beplay苹果下载网址肯塔基州儿童医院．贾姆希袋鼠,医学博士儿科肺脏科主任医师进行了汗液测试。检测到高水平的氯化物——囊性纤维化的标志。不久之后，黛布拉生下了一对双胞胎男孩——亨特和大卫，他们很快也被诊断出患有纤维性纤维化。“这对这个家庭来说非常令人心碎，”康加博士说。“在三个月的时间里，他们有三个孩子被诊断为纤维性纤维化。”

布里安娜最早的记忆是，与慢性纤维性贫血患者生活在一起时，大部分时间都必须呆在室内，以避免花粉和其他引发咳嗽的环境因素。“我很小的时候就学会了很多棋盘游戏，”她说。每天两次，每天，布里安娜都要静坐一个小时接受背心疗法，也就是所谓的高频胸壁振荡。她会在衣服里面穿上一件充气背心，然后通过两条软管把它连接到一台机器上。机器以高频率振动背心，使她胸部的黏液变稀、变松，然后她就会咳出来。她说:“我只是坐在那里握手。”

她还每天服用一定量的消化酶，以帮助身体更好地吸收食物中的营养。“保持体重是最重要的事情，”她说。“如果我的体重增加，我的呼吸也会增加。为了增重，我可以吃任何我想吃的东西。”

她的健康状况一直相对稳定，直到八年级结束时，她因流感住院。她失去了一半的右肺，血氧饱和度从90%下降到75%或更低。高中期间，她患上了假单胞菌病，这是一种可以削弱肺部功能的细菌感染。布里安娜对不得不更频繁地住院感到恼火。

Kanga说:“她从来都不是一个躺下做医生让她做的任何事的病人。”“她会问，‘为什么?’或者说，‘这和我的日常工作不一样。“她总是有点叛逆。我想这就是让这些CF患者坚持下去的原因。他们是世界上最固执的孩子。他们有求生的意志，这让他们坚持下去。”

尽管她住院了，布里安娜决心充分利用高中时光。她参加了美国未来农民协会(FFA)，参加了工程课程，参加了返校舞会，甚至还加入了舞蹈队。

有一天她来到诊所，我告诉她:“你病了。”你的肺功能下降了，’”Kanga说。“她说，‘我很好。让我给你看看我昨天做了什么。她给我看了她在舞蹈比赛中的一套动作。她以每小时100英里的速度行驶。你不会知道她有什么问题。但她的肺功能非常糟糕，我们直接把她从诊所送到了医院。”

大三结束时，布里安娜的病情出现了严重转机。她说:“因为我瘦了很多，所以我们不得不一直缩小我的舞会礼服尺码。”毕业舞会两天后，她在当地的一个节日上晕倒了。当她被送到肯塔基儿童医院时，她咳出了大量的血。囊性纤维化患者肺受损区域的异常血管变大，可导致危险的出血。介入放射小组不得不将这些血管阻塞，以防止她失血过多而死亡。手术后她慢慢地恢复了，但这似乎是她健康状况迅速下降的开始。

“从那以后，我的肺功能就一直在下降，下降，下降，”布里安娜说。“我唯一的愿望就是能从高中毕业。”她做到了，而且准时。但不久之后，她的病情发展到终末期肺病，她陷入了混乱。她开始放弃呼吸治疗，因为她要努力跟上大学课程，并帮助照顾她的兄弟。2017年12月29日，在男孩们16岁的生日派对上，布里安娜累得走不动路;她的血氧饱和度只有50%她被紧急送往英国艾伯特·b·钱德勒医院，在那里她将在接下来的四个月里生活。

凝聚资源和积极进取的精神

肺重症监护病房(ICU)的护理团队的首要任务是稳定布里安娜的呼吸。“她呼吸很困难，”他说Michael Anstead，医学博士，FCCP医院的医疗主任肺移植中心也是成人囊性纤维化中心的主任。“几天后，尽管她服用了抗生素和类固醇，但她的情况越来越糟，所以我们给她戴上了呼吸机。”她还接受了气管造口术，将一根管子穿过病人脖子上的一个洞，这样呼吸机就可以直接将空气泵入气管。

布里安娜的肺太硬了，呼吸机对她的反应不够好，所以很快她也上了呼吸机医学界(体外膜肺氧合)。这种心肺搭桥疗法使用导管将血液排出体外，进入外部泵。血液在人造肺中循环，人造肺的二氧化碳被清除，氧气被“补充”，然后被送回患者的血液循环中。

ECMO需要一个高度协调的团队24小时提供支持，从专业护士到医生，再到呼吸、物理和职业治疗师。“这可能是一种挽救生命的治疗，”安斯特德说。

它也有它的并发症。安斯特德解释说:“ECMO会破坏病人的血细胞，所以他们通常需要输血。”“因为输血，布里安娜的身体开始产生抗体，这可能会导致移植并发症。”2月初，她接受了体外膜氧合治疗，以便给她的身体时间来清除抗体。

布里安娜在重症监护室的前六周记忆模糊。她记得“苏醒过来”是在2月14日——情人节那天。她收到了来自朋友、家人、甚至高中教练的大量短信，分享爱和支持。她说:“知道有这么多人关心我，这让我不知所措。”

布里安娜的两个哥哥，亨特和大卫，看到她完全清醒，都松了一口气。“亨特问我，‘你会没事吧?”她记得。“我告诉他，‘一切都会好起来的，我保证。’我用手指向他保证一切都会好起来的。”

安斯特德与布里安娜坦率地讨论了她的预后。“他告诉我，‘如果没有新肺，你就不能离开这家医院，’”她回忆说。他还告诉她，如果她想在肺移植名单上，她需要走路。研究表明，在手术前能走300英尺的移植病人会有更好的结果。

布里安娜瘦得皮包骨头，没有肌肉。物理治疗师Kathryn Gaines, PT, DPT。她的工作是让布里安娜站起来，一步一个脚印地走在ICU的走廊上，朝着肺移植的目标前进。

“每次我去找她，她都会说，‘我不会这么做的，’”盖恩斯说。“但她会振作精神，强迫自己这么做。”布里安娜会在手机上播放凯莉·安德伍德(Carrie Underwood)的歌曲《冠军》(the Champion)，并强迫自己每次都走远一点。布里安娜房间里的一张图表记录了她每次走过多少英尺。盖恩斯说:“她可以看到自己在进步。”“这是可能的;她能做到。”她做到了。她被列入了移植名单。

布里安娜团队的另一名成员将护理提升到了下一个层次，她是呼吸治疗师安妮·菲茨帕特里克(Anne Fitzpatrick)。“她总是在我身边，”布里安娜说。

菲茨帕特里克监控着布里安娜的呼吸机设置。她提供雾化治疗来分解粘液。当粘液堵塞了布里安娜的气道时，菲茨帕特里克“堵住”了她，他挤压一个气囊阀，手动将空气送入她的肺部。

“她会配合我的呼吸，而不是对抗我的呼吸，”布里安娜解释道。“如果有什么不太对的地方，她会调整，然后就会变得完美。”

菲茨帕特里克经常出现在布里安娜的房间里，很快也成了她的安慰伴侣，尤其是在布里安娜的家人不能陪她的时候。“我会陪着她，即使在我不上班的时候，”菲茨帕特里克说。“我知道这给了她她需要的冷静。”

“我还能再坚持一会儿。”

暴风雨中风平浪静。每过一周，护理团队都尽最大努力让布里安娜的身体和精神保持强健。一天，菲茨帕特里克把布里安娜从病房推到外面休息。“我想让她再感受一次阳光，以防她活不下去，”菲茨帕特里克说。但是太阳不配合，凉爽多风的天气很快把他们赶回了屋里。

布里安娜的体外膜肺氧合暂停期也结束了。“她的肺快要衰竭了，”菲茨帕特里克说。“她的二氧化碳水平变得如此之高，压力导致她偏头痛，让她的眼睛鼓起来。她不得不再次进行ECMO，这是前所未闻的。”

接下来的一周，也就是4月11日，布里安娜等待已久的消息传来了:她与一名25岁的男性捐赠者进行了配对。“我简直不敢相信，”她说。但在初步的手术准备之后，她等了……等了又等。然后她被告知，外科医生排斥了她的肺。移植手术被取消了。

“这种情况经常发生，”安斯特德解释说。“在这个病例中，一些血管受到了损伤，在缝合供体肺部时可能会遇到困难。我们不得不拒绝比赛。”

布里安娜的家人在她床边哭泣。布里安娜说:“我听到我脑子里有个小声音在说，‘告诉他们你会没事的——你哪儿也不会去。’”“我就是这么做的。我告诉我爸爸，‘一切都会好起来的。我还能再坚持一会儿。’”

这就是所有需要的，稍微长一点。两天后，也就是4月13日，布里安娜与另一名捐赠者进行了配对:一名与她同龄、体型和肺健康的年轻女性。“对于布里安娜这种情况的人来说，这是一组完美的肺，”安斯特德说。

这一次，布里安娜也允许自己哭了。“我太高兴了，”她说。“我妈妈、我阿姨和我从窗户里看着直升机飞过。”她很快被推到手术室，移植团队在那里开始了长达8小时的手术。

“我现在有事情要做。”

布里安娜手术后要睡两天;然而，几个小时后她就醒了。“医生进来说，‘这到底是怎么回事?你怎么这么早就醒了?”她回忆道。“我告诉他们，‘我不累。我不需要睡觉。“他们告诉我，为了走出康复室，我必须走路。所以我做了;我和爸爸走了半个走廊。”

她的食欲很快又恢复了。菲茨帕特里克笑着说:“在她有了肺的第二天，她吃了一整盘鸡肉、土豆泥和奶酪通心粉。”“我不知道她是咀嚼了还是整个吞了下去。她的全身又饿了。”

移植后，布里安娜的护理团队增加了新成员:马赫Baz,医学博士他现在将成为她的主治医生。瑞秋·塞拉菲尼，BSN，成为了她的肺移植协调员，她所有问题和治疗的第一个联络人。他们很快就认识了布里安娜好动的一面。

“她在移植手术后一直忙碌着，为下一阶段做好了准备，”巴兹医生说。“她会说，‘我需要重新站起来，学习服药，学习如何照顾自己。我现在有事情要做。’”

手术后大约一周，她被拿掉了呼吸机，这是四个月来的第一次。她用新肺自己呼吸了第一口气。“太神奇了，”她说。这个人说:“我喜欢乡村音乐，但是我唱完一首歌就上气不接下气。所以我唱了一整首歌，一直唱到最后。这改变了我的生活。”歌曲:凯莉·安德伍德的《冠军》。

5月2日，她的身体足够强壮，可以到附近的一家酒店接受最后一个月的医疗监督。朋友们来看望她，给她打气，尤其是在经历了一些挑战之后。她感染了耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)，这是一种耐药感染，一直是人们担心的问题，但对最近的移植患者来说尤其如此。在她即将出院的前一周，她还发作过一次。但一如既往，她坚持了下来，只比预定时间晚了两天，也就是6月1日，也就是她抵达后154天，就被送回家了。第二天，她在一位密友的高中毕业典礼上为他加油，就像她承诺的那样。

布里安娜永远不会完全康复。她的囊性纤维化继续影响她的消化系统和胰腺。她患上了慢性纤维性纤维化患者常见的糖尿病，现在需要注意自己的饮食——对于一个为了增重总是想吃什么就吃什么的人来说，这是一个艰难的生活方式改变。

她因为排斥和感染住过几次院。每次她都要求尽快被释放。“你只需要为她规划出更大的蓝图，”塞拉菲尼说。“她最不想做的就是回到医院。但如果我们告诉她，如果她给我们五天时间来纠正她，就会有积极的结果，她就能做到。”

今年春天，布里安娜迎来了移植一周年，这是一个重要的里程碑。“她做得很好，”菲茨帕特里克说，他仍然是布里安娜的亲密朋友。“她是一个不会让任何事情阻止她的爆竹。”

从现在开始，布里安娜的体检将越来越少。这对她来说没什么，因为她还有人要见，有事要做，才能弥补失去的岁月。“我会打篮球，”她说。“我可以和我朋友的小女孩们一起跑步，并跟上她们。我可以出去，和动物在一起，再也不用担心了。我可以出去活下去。”

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