麦肯齐·沃尔特斯(mackenzie Walters)坐在肯塔基诊所的检查台上，她的膝盖上有一堆淤青和擦伤——蹦床和滑板擦伤的痕迹。
这位11岁的女孩在回顾她夏天的例行公事时，对紫色的污点不屑一顾肯塔基州儿童医院(KCH)儿科胃肠病学家乔治·福克斯博士．这些都是轻微的战斗创伤，无法与几个月前她所承受的痛苦相比。
麦肯齐出生时患有遗传性胰腺炎，这是一种遗传病，会引起无法控制的疼痛。这种情况的标志是胰腺炎症，胰腺分泌酶分解和消化食物，并产生血糖调节所必需的胰岛素。
麦肯齐的生活中一直充斥着由于疼痛而长时间缺课和频繁住院治疗她的胰腺疾病发作。从3岁起，她就开始服用强效阿片类药物，试图控制疼痛，并严格控制饮食，不吃孩子们爱吃的食物，比如通心粉、奶酪和土豆泥。
但今年，在KCH和辛辛那提儿童医院医疗中心的多学科团队协调的外科干预后，麦肯齐适应了一种新的生活——没有剧烈的、无情的疼痛，而且奇迹般地没有胰腺。
遗传性胰腺炎的创新治疗
今年1月，辛辛那提儿童医院的外科医生进行了一项创新的手术，重建麦肯齐的胃肠道，使其在没有胰腺这一疼痛来源的情况下正常工作。
麦肯齐在KCH的主要胃肠病学家Fuchs与辛辛那提儿童医院的儿科医疗和外科团队合作，确定麦肯齐是全胰腺切除术加胰岛自体移植(TPIAT)手术的候选人。
辛辛那提儿童医院的杰米·内森医生切除了麦肯齐的胰腺，并将该器官送到胰岛设施，在那里胰岛——或胰腺内产生葡萄糖代谢所需胰岛素的细胞——被分离出来。小岛在数小时内被归还，麦肯齐还在手术台上。内森将胰岛移植回她的肝脏，细胞在那里定居并恢复了它们的基本功能。辛辛那提儿童医院是全美为数不多的提供创新TPIAT手术的儿童医院之一。
该手术是为4岁及以上的儿童患者提供的一种新方法，他们希望生活在这种疾病的痛苦中。Fuchs说，在过去的十年中，关于遗传性胰腺炎的科学知识得到了扩展，尽管许多代人都没有得到医疗治疗或缓解。
胰腺炎症可导致永久性损伤，最终导致器官衰竭。直到最近，医生们一直致力于通过改变饮食和控制疼痛来控制症状，但收效有限。因为吃东西会引发发作，许多被诊断患有这种疾病的儿童变得虚弱和营养不良。
“如果一个人的进食是疼痛或胰腺炎活动的刺激因素之一，那就太可怕了，”Fuchs谈到这种疾病时说。“因为疼痛，它会抑制它们进食的能力。因此，他们可能会营养不良。这对这些孩子来说非常困难，非常困难。”
“我们所知道的一切”
麦肯齐是胰腺炎遗传家族的一员，尽管她的大多数亲戚都死于与胰腺炎相关的并发症。受害者包括麦肯齐的生母和一位35岁去世的阿姨。麦肯齐的祖母在36岁时死于实验性手术后的并发症。麦肯齐的几个表亲也死于这种疾病，一个在23岁时去世，另一个在4岁时去世。
金·沃尔特斯是麦肯齐的母亲和亲生姨妈也是家族中幸存的最年长的遗传性胰腺炎患者。她说，在麦肯齐做手术之前，她的家人都接受了过早死亡或忍受慢性疼痛的悲惨命运。沃尔特斯因为胰腺受损而依赖胰岛素，她本以为麦肯齐会有类似的命运，或者在她的余生中忍受剧烈的疼痛。
“遗传性胰腺炎几乎是我们家族所知的全部，”沃尔特斯说。“每天都非常痛苦。我的孩子是自然生的，没有硬脊膜外麻醉——我宁愿余生每天都有一个孩子，也不愿带着这种疾病生活。”
和辛辛那提儿童医院合作
2015年12月，在看了全国各地的许多医生后，沃尔特斯向KCH的富克斯咨询。当时，麦肯齐遭受着无法控制的疼痛并且服用了具有潜在危险水平的药物，却没有多少缓解作用。在排除了增加药物剂量的可能性后，Fuchs推荐麦肯齐作为辛辛那提儿童医院TPIAT手术的候选人。他联系了辛辛那提儿童医院的同事，开始为她转介手术。
“没有别的了。因为她服用的是成人应该服用的阿片类药物剂量，所以没有其他选择。”“没有别的地方可去。”
沃尔特斯的母亲死于一场实验手术，她的女儿经历了17次实验手术，她的精神受到了创伤，沃尔特斯起初对手术持怀疑态度。麦肯齐也害怕接受复杂的手术切除重要器官。但是Fuchs和Maisam Abu-El-Haija医生，胰腺护理中心的医疗主任，辛辛那提儿童医院胰腺护理中心的外科主任Nathan一起，解释了这个过程的每一个细节，并提供了孩子们康复并享受更好生活的真实案例。
沃尔特斯说:“我得出的结论是，如果没有别的事情，只要她没有痛苦就好。”“如果上帝选择6个月后带走她，至少她将有6个月没有痛苦。这就是我们的目标:让她不再感到疼痛，能够像正常孩子一样玩耍。”
12小时的手术在辛辛那提儿童医院进行，一般随访预约在KCH。手术后，麦肯齐的胰岛在产生胰岛素方面有所回升。事实上，她每天需要的补充胰岛素的量已经下降了，手术几个月后她不再需要止痛药了。
“我预测她很有可能成为胰岛素独立，”Fuchs说。“她将不再住在医院里，而这些孩子在手术前都是这样做的，因为他们太痛苦了。我预计她会继续她的生活，包括像大多数孩子一样在他们成为青少年时做的恶作剧。希望能继续拥有一个富有成效、充实的人生。”
帮助患有这种疾病的人
阿巴拉契亚地区的人是美国遗传性胰腺炎发病率最高的地区之一。福克斯希望将先进的干预措施和治疗方案推广到肯塔基东部和周边地区的受影响儿童。
在KCH工作的第一年，Fuchs看到的遗传性胰腺炎病例比他在阿肯色州的前一家机构工作的15年还要多。麦肯齐的家人住在西弗吉尼亚州的肯诺瓦，但她接受福克斯和林赛Ragsdale博士她是KCH的姑息和疼痛专家。与辛辛那提儿童胰腺护理中心合作的能力减少了麦肯齐和她的家人的旅行时间，使日常保健服务更方便，同时也使他们能够获得全国著名的儿童胰腺和外科项目的服务。
Maisam Abu-El-Haija博士说，麦肯齐案例的成功是志同道合的医生共同致力于改善儿童状况的结果。该合作代表了多个学科和专家，包括内分泌学家、疼痛专家、心理学家、胃肠病学家和辛辛那提儿童医院和KCH的外科医生。
她赞扬了富克斯与辛辛那提儿童医院的对话，并寻求一种他认为对孩子最有利的手术干预，即使不是在他自己的机构进行。她认为，与KCH合作的能力将确保更多的遗传性胰腺炎儿童将得到先进的手术治疗，而不需要儿童的初级保健机构“重新发明轮子”。
“这源于共同的性格和共同的目标，”阿布-埃尔-海贾说。“我真的很重视像福克斯博士这样的医生。基本上，我们都选择了我们认为重要的东西，也就是病人的结果。病人在离家近的地方得到最好的服务，但没有一个机构包罗万象。”
不再为未来担忧
金·沃尔特斯说，没有什么比看到麦肯齐家的女儿在蹦床上蹦蹦跳跳、吃生日蛋糕、身体好到可以在朋友家过夜更让她高兴的了。
Fuchs说，大多数儿童从TPIAT中逐渐恢复需要很长一段时间，他认为麦肯齐的快速恢复是不正常的。麦肯齐在术后很快停用了呼吸机，在术后五周停用了营养支持的进食管。她在预计出院日期之前离开了医院，回到学校完成春季学期。
沃尔特斯不太担心麦肯齐尝试消化曾经难以想象的食物，比如牛排，或者在朋友家因疼痛而昏倒。失去麦肯齐的想法不再困扰她了。在全国寻找麦肯齐的选择后，她在福克斯和KCH和辛辛那提儿童医院找到了答案。
沃尔特斯说:“当发现就在你的后门，他们已经完成了研究，找到了如何给她更好的生活和延长她的寿命，我想我有点目瞪口呆。”“因为每个人都认为生活在偏远地区，我们没有好医生，但我们有一些世界上最好的医生。从辛辛那提到英国，都有一些最好的医生。”
今天，麦肯齐洋溢着活力，对着她的第二个肚脐咯咯地笑，这是她手术留下的象征。麦肯齐现在思考未来，想成为一名时装设计师。她列出了她现在能做的所有活动，比如帮妈妈做饭和拖地。
“我可以吃。我可以去上学，”麦肯齐说。“现在我的朋友不止一个了。除了整天躺在床上，我还可以做别的事情。做不同的事情。”
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